Autores: Eduardo Consuegra Llapur, Ernesto C. Amalfi Aguilera.
La tetralogía de Fallot fue descrita en 1888 por el médico francés Étienne-Louis Arthur Fallot, del cual lleva su nombre, aunque puede que haya sido descrita antes por otros autores.
Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después de la primera semana de vida y su prevalencia en los Estados Unidos es aproximadamente de 4 a 5 por cada 10 000 nacidos vivos 1 2 3.
Los factores que pueden incrementar el riesgo de sufrir esta cardiopatía congénita durante el embarazo incluyen:
También se asocia a otras enfermedades congénitas como las trisomías del cromosoma 21 (síndrome de Down), del cromosoma 18 (síndrome de Edwards) 4 o del cromosoma 13 (síndrome de Patau), también al síndrome de DiGeorge y al síndrome de Alagille.
El término tetralogía incluye tres componentes anatómicos y la hipertrofia de ventrículo derecho, que es la consecuencia anatómica de la obstrucción del tracto de salida derecho provocada por la estenosis pulmonar.
La presencia de estenosis pulmonar causa aumento de presión dentro del ventrículo derecho a niveles superiores a los del ventrículo izquierdo.
Esto produce un cortocircuito izquierda derecha, donde la sangre fluye desde el ventrículo derecho hacia el ventrículo izquierdo.
La sangre con poca concentración de oxígeno procedente del ventrículo derecho se une a la sangre oxigenada del ventrículo izquierdo y esta mezcla es enviada a la circulación sistémica, siendo la causa de la cianosis.
La severidad de la estenosis pulmonar será directamente proporcional a la magnitud del cortocircuito de derecha a izquierda, y por tanto, de la cianosis, e inversamente proporcional al flujo sanguíneo pulmonar.
En los recién nacidos, el EKG puede ser normal, pero en las primeras semanas de vida no se observa la regresión normal de la preponderancia del ventrículo derecho 5.
La hipertrofia ventricular derecha es el hallazgo distintivo en el EKG en los pacientes con tetralogía de Fallot y tiene un valor importante en el diagnóstico diferencial con la comunicación interventricular 5.
Se suele observar como ondas R altas en las derivaciones precordiales derechas (V1-V2).
Tetralogía de Fallot en un paciente de 5 días de edad:
Ondas R altas en V1 y V2 con aparición brusca de ondas S profundas desde V2 hasta V6. Ondas P altas y eje cardiaco en torno a 100º (normal para la edad).
La desviación del eje a la derecha suele acompañar a la hipertrofia ventricular derecha, además, el crecimiento auricular derecho se puede observar como ondas P altas (P pulmonale).
La presencia de desviación del eje a la izquierda sugiere una canal AV asociado.
Un patrón frecuentemente identificado con la tetralogía de Fallot es el cambio brusco de la morfología de los complejos QRS en las derivaciones V1 y V2. Donde se aprecia un cambio de un patrón Rs en V1 a un patrón rS en V2 o V3 que puede mantenerse hasta V6 6.
