La transposición de las grandes arterias (TGA) es un defecto congénito cardíaco pediátrico que surge de una discordancia embriológica entre la aorta y el tronco pulmonar, siendo una de las cardiopatías congénitas cianóticas que más frecuentemente se observan en el periodo neonatal 1 2.
Se caracteriza porque la aorta sale del ventrículo derecho y el tronco pulmonar sale del ventrículo izquierdo.
Estas alteraciones genera dos circuitos paralelos completos que son incompatibles con la vida y, por tanto, requieren un conducto arterioso permeable o un defecto ventriculoseptal que permita la mezcla de sangre rica y pobre en oxígeno1 3.
Anatomía de la transposición de grandes arterias
En la transposición de grandes arterias, la aorta sale del ventrículo derecho morfológico y la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo morfológico, lo que significa que existe una discordancia ventriculoarterial 1.
La forma más común de transposición de grandes arterias es la denominada d-TGA (dextro-TGA), que se caracteriza porque el ventrículo derecho se sitúa a la derecha del ventrículo izquierdo y la aorta también tiende a estar a la derecha y en posición anterior con respecto a la arteria pulmonar, las grandes arterias son paralelas en lugar de cruzarse como en el corazón normal 1.
Dado que las circulaciones sistémica y pulmonar discurren en paralelo, tiene que haber una comunicación interauricular, una comunicación interventricular o comunicación a nivel de las grandes arterias (persistencia del conducto arterioso) para mantener la vida 1 3
Estas conexiones permiten que la sangre sistémica entre en la circulación pulmonar para su oxigenación y que la sangre oxigenada del circuito pulmonar entre en la circulación sistémica.
Es frecuente la asociación con otras cardiopatías congénitas como la comunicación interventricular, que se produce en casi la mitad de los casos, la obstrucción del tracto de salida pulmonar y, con menor frecuencia, la coartación de la aorta 1.
Transposición de grandes arterias congénitamente corregida (L-TGA)
La transposición de grandes arterias congénitamente corregida, también llamada levo-TGA (L-TGA), representa menos del 1% de las cardiopatías congénitas y no se suele asociar con anomalías cromosómicas o síndromes genéticos no cromosómicos.
En este caso, el ventrículo izquierdo está situado a la derecha del ventrículo derecho, describiendo una entidad diferente a la d-TGA, pues conjuga a una discordancia aurículo-ventricular y una ventrículo-arterial 4.
Este sistema de doble discordancia permite que el patrón circulatorio sea normal, por lo que, en ausencia de otras anomalías, esta entidad puede pasar clínicamente inadvertida.
El tronco pulmonar y la aorta surgen en sus orientaciones anatómicamente correctas, sin embargo, como los ventrículos están invertidos, la aorta se fusiona con el ventrículo derecho y el tronco pulmonar se combina con el ventrículo izquierdo 4.
Dado que el flujo de sangre en los pacientes pasa por los circuitos sistémico y pulmonar normales, la L-TGA se denomina a veces TGA anatómicamente corregida o congénitamente corregida 4.
Este tipo de transposición de grandes arteria se puede asociar a una comunicación interventricular hasta en el 70% de los casos, habitualmente perimembranosa, en el 40-50% a estenosis pulmonar y en el 30-45% a displasia tricuspídea o a enfermedad de Ebstein.
Cuadro clínico de la transposición de grandes arterias
La circulación paralela da como resultado un estado hipoxémico significativo que se observa clínicamente por cianosis central 3.
La cianosis grave se produce a las pocas horas del nacimiento, acompañada de acidosis metabólica secundaria a una mala oxigenación de los tejidos.
Los pacientes con comunicaciones interauriculares o interventriculares grandes o con un conducto arterioso persistente tienden a presentar cianosis menos grave, aunque pueden presentar un cuadro de insuficiencia cardíaca durante las primeras semanas de vida.
No se suele auscultar soplos cardíacos a menos que haya otras alteraciones asociadas.
Los pacientes con L-TGA no suelen estar afectados hasta más adelante, cuando el ventrículo derecho ya no puede compensar el aumento de la poscarga de la circulación sistémica. Estos pacientes suelen presentar signos y síntomas de insuficiencia cardíaca.
Electrocardiograma de la transposición de grandes arterias
El trazado electrocardiográfico de un neonato con d-TGV será habitualmente normal debido a que durante las primeras 3 o 4 semanas de vida la masa de ambos ventrículos se encuentra aún balanceada.
Si no se realiza un procedimiento corrector, el ventrículo derecho irá ganando en fuerza contráctil mientras el ventrículo izquierdo la perderá para aumentar su compliance.
Las principales alteraciones en el EKG son la desviación del eje del QRS a la derecha y presencia de los signos habituales de hipertrofia ventricular derecha 3.
Los signos electrocardiográficos de hipertrofia biventricular son evidentes en condiciones que conducen a una sobrecarga del ventrículo izquierdo 3.
Electrocardiograma de la transposición de grandes arterias congénitamente corregida
Como esta entidad podría pasar clínicamente inadvertida durante la infancia, esta es una de las cardiopatías congénitas en las que el EKG puede revelar elementos que se escapan al examen clínico, e incluso, podrían pasar inadvertidos a una exploración ecocardiográfica rutinaria.
La presencia de una onda q en la derivación V1 y su ausencia en las derivaciones I, aVL, V5 y V6 es altamente sugestiva de inversión ventricular y puede alertarnos sobre esta patología.
Aunque la masa muscular del ventrículo sistémico (el ventrículo derecho) estará suficientemente hipertrofiada para mostrar un patrón habitual de ondas R y S a lo largo de las derivaciones precordiales, la onda q se corresponde a la despolarización del ventrículo con morfología izquierda.
En esta cardiopatía es frecuente la presencia de bloqueos AV de diverso grado, por lo que la aparición de dicho hallazgo en la infancia nos debe hacer sospechar la transposición de grandes arterias congénitamente corregida.
